遗传性共济失调的3种常见分类

    遗传性共济失调按发病早晚分类，可以将遗传性共济失调分为以下三类

    1. Friedreich共济失调

    呈现常染色体隐性遗传，也有少量为显性遗传，常发病于儿童和青春期。最早症状有步行倾斜、易摔倒、步态蹒跚、两腿张的很宽。而后影响到上肢，无法完成精细动作，发展到有粗大的意向性震颤。累及到身体平衡时，病人身体会不由自主地摆动，偶尔还会有头部规律性震颤。损伤至深感觉时，则表现在小脑性共济失调的背景上又有感觉性共济失调的表现成分。在视觉监控下，病人的动作协调性可有所改善，一旦病人闭上双眼，共济失调的症状尤为明显。常有小脑性构音障碍，即表现为言语模糊。后期会出现肌肉萎缩肌力减退等症状。病情呈发展趋势缓慢进展至严重残疾，故此病患者多死于伴发的心肌病或间发感染。

    2. 橄榄桥脑小脑萎缩

    呈常染色体显性遗传，通常在成年发病，散发的病例甚多。常以躯干性共济失调起病，进而产生肢体性共济失调、辩距不良或发音障碍。若干年后，可出现腱反射亢进、肌张力增高和Babinski症。常有眼球震颤和视神经萎缩，少数病人晚期发生肌束颤动和肌萎缩。软腭肌阵挛作为本病特征的并不常见，其他尚可有眼肌麻痹、肢体远端型感觉减失、强直、精神异常、直立性低血压、震颤和智能减退等。

    3. 小脑皮质变性

    也是呈常染色体显性遗传，常在中年后发病。首先出现站立或行走不稳的下肢共济失调症状。缓慢进展至上肢共济失调和构音障碍。病程一般有20～30年不等，相对不会累及其他神经组织。