运动神经元病概述

    运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。本病为一进行性疾病，肌萎缩侧索硬化症平均病程约3--5年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。

    病理：主要是脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性。

    临床表现：临床以上或（和）下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者最常见，主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。根据病变部位和临床症状，可分为 ：

    （1）、原发性侧索硬化（上运动神经元这病）首发症状常为四肢或双下肢无力、僵硬，行走时呈痉挛性剪刀步态，四肢肌张力增高，腱反射亢进病理体征阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，本病临床上很少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

    （2）、进行性脊肌萎缩（下运动神经元病）。临床表现为：上下肢肌肉萎缩无力，通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可以累及一侧或双侧，或从一侧开始再累及对侧，可呈爪状手。

    （3）、进行性延髓肌麻痹。下运动神经元病，临床表现为：说话不清，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼无力，舌肌萎缩明显，并伴有肌束颤动，唇肌及咽喉肌萎缩。

    （4）、肌萎缩侧索硬化(混合型，上、下运动神经元疾病病)。临床可表现为：肌肉萎缩性瘫痪和痉挛性瘫痪共存，肌束颤动感觉障碍不明显，多在壮年后起病。

    以上四个类型可以从某一型发展为另一型，其中以肌萎缩侧索硬化较多见。